كيفية عمل اللمفيات البائية
hyperimmunoglobulin E (hyper-IgE or HIE) syndrome is a rare immunodeficiency disorder that has an autosomal dominant inheritance pattern.
HIE has variable expressivity and is associated with multiple abnormalities. The most common findings are recurrent skin abscesses pneumonia with pneumatocele development, and high serum levels of IgE. Facial, dental, and skeletal features are also associated with this syndrome.
The pathophysiology of Job syndrome is not completely understood. Patients consistently have a poor, delayed hypersensitivity response to antigens. This delayed response is associated with alterations in T-lymphocyte populations and various interleukin and cytokine abnormalities.
هجرة الكريات البيضاء الدموية إلى موقع الالتهاب
في موقع الالتهاب، تقوم الكريات البيضاء المتواجدة هناك بتصنيع القينلات الخلوية (السيتوكينات cytokines) -مثل: TNF, IL-1- التي تفعل الخلايا البطانية للوريدات المجاورة لتصنع السلكتينات selectins والانتغرينات integrins وربائطهما والجاذبات الكيميائية chemokine. الكيموكينات تتوسط الارتباط الضعيف والدحرجة للكريات البيض على البطانة الوعائية. الانتغرينات تتوسط الالتصاق القوي والمتين للكريات البيض. وتقوم الكيموكينات بتفعيل الكريات البيضاء وتحث هجرتها عبر البطانة الوعائية إلى موقع الالتهاب.
الموضوع
Classic: Combined Complexes.
Alternative: Activators Alone, or IgA.
• Complexes are made of Ab and Ag combined together.
• Examples of activators: endotoxin, microbial surface.
***الموضوع*****
C3a: Activates Acute
[inflammation].
C3b: Bonds Bacteria
[to macrophages--easier digestion].
• If wish to know more than just C3:
C3a, C4a, C5a activate acute.
C3b, C4b bind bacteria.
في موقع الالتهاب، تقوم الكريات البيضاء المتواجدة هناك بتصنيع القينلات الخلوية (السيتوكينات cytokines) -مثل: TNF, IL-1- التي تفعل الخلايا البطانية للوريدات المجاورة لتصنع السلكتينات selectins والانتغرينات integrins وربائطهما والجاذبات الكيميائية chemokine. الكيموكينات تتوسط الارتباط الضعيف والدحرجة للكريات البيض على البطانة الوعائية. الانتغرينات تتوسط الالتصاق القوي والمتين للكريات البيض. وتقوم الكيموكينات بتفعيل الكريات البيضاء وتحث هجرتها عبر البطانة الوعائية إلى موقع الالتهاب.
تظهر الماكروفاج والعدلات العديد من المستقبلات السطحية والتي قد تربط العوامل الممرضة وبالتالي البلعمة. العوامل الممرضة تُبتلع من قبل الجسيما البالعة phagosome، والتي تندمج مع الجسيمات الحالة lysosome، فتقتل العوامل الممرضة بالانزيمات والمواد السامة المتعددة التي تنتج في الجسيمات الحالة البالعة phagolysosome. المواد نفسها قد تتحرر من البالعات وتقتل العوامل الممرضة خارج الخلوية (غير ظاهرة في الصورة).
استجابة البالعات ومستقبلاتها
تستخدم العدلات والماكروفاج مستقبلات غشائية متنوعة للتعرف على العامل الممرض ومنتجاته والمواد التي ينتجها المضيف في الأخماج. هذه المستقبلات تفعل الاستجابة الخلوية والتي تعمل لتحريض الالتهاب واستئصال العامل الممرض.
متلازمة دي جورج.
Di George syndromeCaptain87
Di george syndrome is caused by malformation of the 3rd and 4th pharyngeal pouches during fetal developmet. All organs that arise from these structures are severely dysfunctional. Primary hypoparaathyrodisim manifests as hypocalcemic tetany. In aroung 20% of cases, hypoplasia is accompanied by recurrent infections due to T cell deficincies. Facial dysmorphism, malformation of the aortic arch, hypothyrodism, and esophageal atresia are also obsorved in patients with Di George syndrome. Therapy is mainly symptomatic and consists of the administration of Ca and Vit.D supplements.
تحدث متلازمة دي جورجي بسبب حدوث خلل في الصبغي 22 أثناء التطور الجنيني، وبالتحديد فإن الخلل يكون في الموقع 11 على الذراع الطويل للصبغي. يعد هذا الموقع مسؤولاً عن تطور الأقواس الغلصمية الثالث والرابع.
وبالتالي فإن كل الأعضاء التي تنشأ من هذين القوسين تتأثر وظيفتها بشكل شديد. فيحدث لدى المريض قصور أولي لغدد جارات الدرق يتجلى بحالة تكزز نتيجة لنقص الكالسيوم. كما يحدث في حوالي 20% من الحالات ترافق سوء تنسج غدة التيموس بإصابة المريض بأخماج ناكسة بسبب عوز الخلايا التائية. تلاحظ لدى المريض علامات أخرى كتشوهات في الوجه، سوء تصنع قوس الأبهر، قصور الغدة الدرقية، ورتق المريء انسداد المريء). المعالجة بشكل أساسي تكون للأعراض؛ وذلك بإعطاء الكالسيوم وفيتامين D .
التهاب الأوعية الكاسر للبيض * Leukocytoclastic Vasculitiesprettyflower
التهاب الأوعية الكاسر للبيض يدعى أيضاً التهاب الأوعية التحسسي و فرفريات هينوخ-شونلين Schonlein- Henoch purpura
يصيب هذا النوع من الالتهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة والمتوسطة
حيث يظهر طفح فرفري على شكل نقط حمراء على الساقين والفخذين و أحياناً على أجزاء أخرى
كما يؤثر المرض على الكلية والجهاز الهضمي.
تتوزع الآفات بشكل متناظر وتظهر بشكل رئيس كما هو مبين في الصورة على الأطراف السفلية lower extremities
تلعب معقدات مناعية دوراً رئيساً في الآلية الإمراضية لهذا الداء حيث تتجمع تلك المعقدات المناعية
في جدران الأوعية الدموية وبتفعيل جملة المتممة ينتج الجواب الالتهابي.
يعاني المريض المصاب بهذا الداء من حمى , شكايات مفصلية , ومشاكل هضمية .
كما يعد اعتلال الكلية بــ IgA من المضاعفات التي تحدث من حين لآخر.
ويتم تأكيد التشخيص بناء على علم أمراض الأنسجة
histopathology
و يتمثل العلاج في الحالات البسيطة بمعالجة الأعراض إلا أن المرضى المتظاهرين بأعراض جهازية يتطلبون العلاج بمثبطات المناعة immunosuppressants.
يتم تأكيد تشخيص التهاب الأوعية الكاسر للكريات البيض من خلال الموجودات السريرية والتحاليل النسيجية كما ذكر مسبقاً .هذا وبإمكان التقنية بواسطة Immunofluorescence microscopic أن تستخدم في إيضاح ترسبات المعقدات المناعية على جدران الأوعية الدموية .
من الصعب جداً حتى الآن تحديد المستضد المسؤول عن تشكيل تلك المعقدات المناعية , لذلك فإن الأمراض الكامنة مثل ( الأمراض الإنتانية , الأورام , أمراض المناعة الذاتية , وبشكل خاص الأمراض المتعلقة بألياف الكولاجين diseases of the collagen vascular type يجب أن يتم البحث عنها .
-------------------
صور للماكروفاج (البالعات الكبيرة)
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق